淋巴系統(tǒng)像遍布全身的血液循環(huán)系統(tǒng)一樣，是由淋巴管道、淋巴組織和淋巴器官組成的網(wǎng)狀液體系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)是人體“衛(wèi)士”，具有區(qū)分自身抗原和外來(lái)抗原，抵御病原體的免疫防御功能；對(duì)于液體和養(yǎng)分在體內(nèi)的分配也有重要作用。

淋巴瘤，是一組生物學(xué)、組織學(xué)及臨床特征異質(zhì)性較大的淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤。如果淋巴系統(tǒng)出了毛病，即淋巴細(xì)胞發(fā)生了惡性病變，不受控制的生長(zhǎng)，就會(huì)得淋巴瘤。

目前，淋巴瘤的發(fā)病原因并不明確，感染、免疫缺陷、遺傳傾向等可能是潛在的致病因素。

淋巴瘤是一組生物學(xué)、組織學(xué)及臨床特征異質(zhì)性較大的腫瘤。按病理組織學(xué)分類(lèi)，淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

i.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

ii.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤

i.B細(xì)胞淋巴瘤

ii.T細(xì)胞淋巴瘤

iii.NK細(xì)胞淋巴瘤

按腫瘤細(xì)胞增殖速度和自然病程分為惰性淋巴瘤、侵襲性淋巴瘤和高度侵襲性淋巴瘤。但是，大家需要了解的是，每種類(lèi)型的淋巴瘤還可以根據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)繼續(xù)細(xì)分，目前有近百個(gè)淋巴瘤的亞型。

淋巴瘤患者可能出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等。局部癥狀最常表現(xiàn)為無(wú)痛性的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，例如頸部/鎖骨/腋下淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，頜下淋巴結(jié)腫大。此外，不同部位淋巴結(jié)腫大可引起相應(yīng)壓迫癥狀，例如壓迫神經(jīng)可引起疼痛；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺。

淋巴瘤患者還可出現(xiàn)結(jié)外病變，即淋巴結(jié)以外的器官上分布的淋巴細(xì)胞發(fā)生了病變。結(jié)外淋巴瘤幾乎全為非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的1/3-1/2。按照發(fā)病頻率高低依次為：胃腸道、鼻、咽部和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼、乳腺、子宮頸和卵巢等。

出現(xiàn)疑似淋巴瘤癥狀，首先應(yīng)該到相應(yīng)科室就診：血液科、腫瘤科或淋巴瘤專(zhuān)科，并進(jìn)行病理檢查，病理檢查是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，確診后配合醫(yī)生進(jìn)行足療程規(guī)范治療。

包括CT檢查、MRI或PET-CT，一般建議初診的病人要做PET-CT，一方面協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行分期，一方面可以方便將來(lái)評(píng)估治療的療效。

淋巴瘤的病理診斷是基于細(xì)胞形態(tài)學(xué)，結(jié)合免疫組化和熒光原位雜交等多種檢測(cè)手段的整合診斷模式，最終給到醫(yī)生一個(gè)精確的淋巴瘤診斷。

由1971年舉行的 Ann Arbor 會(huì)議提出，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查、B超、CT 掃描等檢查結(jié)果進(jìn)行分期，是國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的淋巴瘤分期標(biāo)準(zhǔn)。

淋巴瘤的癥狀往往不是那么典型，缺乏特異性，比較典型的癥狀是進(jìn)行性、無(wú)痛性的淋巴結(jié)腫大。大部分人發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)有點(diǎn)腫大，往往沒(méi)有引起重視，可能錯(cuò)過(guò)疑似癥狀盡早診斷的時(shí)機(jī)。

當(dāng)發(fā)現(xiàn)身上有異常腫大的淋巴結(jié)，要及時(shí)到醫(yī)院就診，查清淋巴結(jié)腫大的原因，排除一些其他疾病引起的和淋巴瘤相似的癥狀。要確診淋巴瘤，病理檢查必不可少。一般是對(duì)淋巴結(jié)進(jìn)行活檢，如果是淺表淋巴結(jié)的腫大，我們會(huì)以一個(gè)小手術(shù)的形式取出淋巴結(jié)做病理檢查，如果是深部腫大淋巴結(jié)，可以進(jìn)行穿刺活檢，取到病理之后進(jìn)行確診。

一般來(lái)說(shuō)，惡性淋巴瘤和急性白血病是兩種類(lèi)型的疾病，患者同時(shí)患上淋巴瘤和白血病的概率非常低。但是，當(dāng)淋巴瘤侵犯到骨髓，骨髓產(chǎn)生過(guò)多異常細(xì)胞，達(dá)到白血病的標(biāo)準(zhǔn)即20%以上的話(huà)就稱(chēng)為淋巴瘤白血病，這種特殊情況下，這兩種類(lèi)型的疾病是有可能并存的。

如果骨髓里淋巴瘤細(xì)胞的比例不達(dá)20%，通常稱(chēng)之為“淋巴瘤骨髓侵犯”，屬于淋巴瘤 IV 期患者。

淋巴瘤的移植,一般分為自體造血干細(xì)胞移植和異基因造血干細(xì)胞移植兩種方式。

異基因移植主要應(yīng)用于一些高度侵襲性的淋巴瘤，如淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、T細(xì)胞淋巴瘤、經(jīng)自體移植復(fù)發(fā)的淋巴瘤。

自體移植主要是治療難治復(fù)發(fā)性的淋巴瘤，分兩種情況：

①經(jīng)誘導(dǎo)化療緩解的患者，把自體移植作為一種鞏固治療。比如套細(xì)胞淋巴瘤、ALK陰性漸變大細(xì)胞淋巴瘤、年輕高危的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤等。

②一線(xiàn)治療失敗，沒(méi)有達(dá)到完全緩解狀態(tài)或復(fù)發(fā)的患者，可以選擇自體造血干細(xì)胞移植作為挽救。比如難治復(fù)發(fā)的彌漫大B淋巴瘤、濾泡淋巴瘤等、都可以選擇自體造血干細(xì)胞移植。

臨床上要做一個(gè)決策要考慮很多因素，年齡不是唯一需要考慮的問(wèn)題。單從年齡的因素來(lái)說(shuō)，我們年齡最大的自體移植患者是75歲，異基因移植患者是70歲。

當(dāng)然，治療不能光看年齡這一個(gè)因素，患者的體能狀態(tài)，心肺、肝腎等臟器功能都是需要考慮的。

另外，也需要權(quán)衡其它的因素，比如：治療的迫切性，患者自身與患者家屬的治療意愿。綜合以上各類(lèi)因素，才能決定患者是否要接受造血干細(xì)胞移植治療。

淋巴瘤是淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤，是可以通過(guò)化療，或者是配合放療，能夠治愈的一種疾病。但是，仍然有一小部分患者在規(guī)范化治療后復(fù)發(fā)。

淋巴瘤復(fù)發(fā)后，治療選擇一般會(huì)遵循以下原則：

① 如果復(fù)發(fā)時(shí)間距離上次初始治療的時(shí)間較短，則應(yīng)該盡可能避免使用同樣的方案，采取和第一次治療不同的二線(xiàn)方案，即不交叉耐藥的化療藥物進(jìn)行治療；

② 如果復(fù)發(fā)距離上次治療時(shí)間較長(zhǎng)（1年以上），則可以考慮之前曾經(jīng)使用過(guò)的同一個(gè)方案，如第一次誘導(dǎo)緩解的方案；

③  如果二線(xiàn)治療獲得完全緩解或部分緩解后，建議患者進(jìn)行自體造血干移植作為鞏固治療。

通過(guò)以上一系列的治療后，相當(dāng)一部分復(fù)發(fā)的淋巴瘤患者可得到長(zhǎng)期緩解。

淋巴瘤是最有可能治愈的惡性疾病之一。其中霍奇金淋巴瘤的治愈率較高，被認(rèn)為是一種可以治愈的惡性腫瘤。此外，一定比例的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤患者也可以在接受恰當(dāng)治療后得到治愈。

淋巴瘤是化療最敏感的腫瘤之一，也是放療最敏感的腫瘤之一，同時(shí)是自體造血干細(xì)胞移植效果最好的腫瘤之一。隨著醫(yī)學(xué)科技的進(jìn)步，化療、放療、靶向治療以及免疫治療的出現(xiàn)，淋巴瘤成為最有希望的被治愈的腫瘤之一。

即使是不可治愈的淋巴瘤，在積極有效的治療下也可以延長(zhǎng)生命，提高生活質(zhì)量輸注反應(yīng)。總的來(lái)說(shuō)，淋巴瘤的治療原則是越早治療，效果越好！堅(jiān)持足療程規(guī)范治療！